Интерстициалните белодробни болести (ИББ) представляват голяма група от трудно диагностицируеми болести. Дължат се на развитието на специфичен тип възпаление на белодробната тъкан с последващо развитие на белодробна фиброза. По-често се срещат при имунокомпрометирани лица. Тези болестни състояния са редки и малко лекари имат съществен опит в диагностичното и терапевтично поведение.
Предразполагащи фактори
Предразполагащите фактори за интерстициалните белодробни болести са продължителна експозиция на професионални вредности, тютюнопушене, имунокомпрометиращи състояния, колагенози, фамилност, лекарства, възраст (над 50 години)
Класификация
Съществуват няколко класификации, но най-общо ИББ се класифицират хистологично, рентгенологично и клинично. Затова диагностицирането изисква мултидисциплинарен подход, състоящ се в постоянен контакт между клиницист, рентгенолог и патоанатом.
Главното място на увреда е белодробният интерстициум – пространството между капилярите и алвеолите, което в нормално състояние съдържа минимално количество съединително тъканен матрикс, фибробласти и макрофаги и позволява обменът на газове. При увреждащи въздействия (азбест, нитрофурантиен, влажно сено, автоимунно възпаление при колагенози или неизвестен причинител /ИБФ/), белият дроб отговаря на увредата, след което се възстановява. При продължителни въздействия или неправилно възстановяване, белия дроб може да бъде трайно увреден с увеличаване на интестициалната тъкан, която замества капилярите, алвеолите и нормалния матрикс. Тези патофизиологични промени нарушават силно нормалната функция на белия дроб – страда газообменът , увеличава се работата при дишане, появява се прогресиращ задух.
Клинично протичане: засилващ се задух, който се появява дори и в покой, непродуктивна, понякога пристъпна кашлица, барабанни пръсти.
Идиопатична белодробна фиброза
Идиопатичната белодробна фиброза (ИБФ) се характеризира с различно клинично протичане, което е непредсказуемо: дълги периоди на стабилност, постепенно прогресиращ ход с или без периоди на остро влошаване. Диагнозата може да бъде поставена в част от случаите чрез рентгенологично изследване, но често изисква и хирургична биопсия. Насочващи критерии са: клиничното протичане, данните от белодробния статус, функционалното изследване на дишането и компютърно-томографският образ.
Основни симптоми: прогресивно влошаващ се задух и необратимо влошаване на функцията на белите дробове. В резултат ИБФ ограничава и дори възпрепятства ежедневните активности. Други симптоми са кашлица и умора. Първоначалните прояви на симптомите настъпват бавно, но с напредването на болестния процес се влошават. Пациентите обикновено страдат и от съпътстващи заболявания (колагенози, имунни нарушения, сърдечни болести, белодробна хипертония и др.)
